The urea cycle mainly occurs in the liver. تحدث دورة اليوريا بشكل رئيسي في الكبد .
The urea cycle converts highly toxic ammonia to urea for excretion. دورة اليوريا تقوم بتحويل الأمونيا شديدة السّميّة إلى اليوريا للتخلص منها.
The ornithine is then transported back to the mitochondria to begin the urea cycle again. بعد ذلك يتم نقل الاورنيثين رجوعا إلى الميتوكندريا لتبدأ دورة اليوريا مرة أخرى .
One of the nitrogens in the urea cycle is obtained from the transamination of oxaloacetate to aspartate. يتم الحصول على واحدة من النتروجينات في دورة اليوريا من انتقال الأوكسالاسيتايت إلى الأسبارتات.
The first two steps of the urea cycle take place within the mitochondrial matrix of liver and kidney cells. تتم أول خطوتين من دورة اليوريا داخل مصفوفة الميتوكوندريا من خلايا الكبد والكلى.
Krebs discovered the urea cycle and later, working with Hans Kornberg, the citric acid cycle and the glyoxylate cycle. اكتشف كريبس دورة اليوريا، وبعد ذلك اكتشف دورة حمض الستريك ودورة غليوكسيلات بالتعاون مع هانز كورنبرغ.
Mutations lead to deficiencies of the various enzymes and transporters involved in the urea cycle and cause urea cycle disorders. تؤدي الطفرات إلى قصور في مختلف الإنزيمات والناقلات المشاركة في دورة اليوريا وتسبب اضطرابات دورة اليوريا.
Mutations lead to deficiencies of the various enzymes and transporters involved in the urea cycle and cause urea cycle disorders. تؤدي الطفرات إلى قصور في مختلف الإنزيمات والناقلات المشاركة في دورة اليوريا وتسبب اضطرابات دورة اليوريا.
After these initial steps the urea cycle continues in the inner membrane space until ornithine once again enters the matrix through a transport channel to continue the first to steps within matrix. α-Ketoglutarate and oxaloacetate can be converted into amino acids within the matrix through the process of transamination. بعد هذه الخطوات الأولية تستمر دورة اليوريا في حيز الغشاء الداخلي حتى يدخل أورنيثين مرة أخرى للمصفوفة من خلال قناة النقل وذلك لمواصلة أول الخطوات داخل المصفوفة. α-كيتوغلوتارات وأكسالوأسيتيك يمكن تحويلهما إلى أحماض أمينية داخل المصفوفة من خلال عملية نقل الأمين.
Proximal urea cycle defects, such as ornithine transcarbamylase deficiency and carbamoyl phosphate synthetase deficiency are not included in newborn screening panels because they are not reliably detected using current technology, and also because severely affected infants will present with clinical symptoms before newborn screening results are available. لا يتم تضمين العيوب دورة اليوريا القريبة، مثل نقص أورنيثين ترانسكارباميلاس ونقص سينثيتاس الفوسفات كاربامويل في لوحات فحص حديثي الولادة لأنها لم يتم الكشف عن موثوق بها باستخدام التكنولوجيا الحالية، وأيضا لأن الرضع المتضررين بشدة سيعرض مع الأعراض السريرية قبل نتائج فحص حديثي الولادة المتاحة.
جوال إصدار